AlphaLISA Human Frataxin Detection Kit - PerkinElmer Japan

AlphaLISA Human Frataxin Detection Kit

フラタキシンは、9番染色体上に位置するFXN遺伝子から発現する210アミノ酸タンパク質(23kDa)です。発現したFXNタンパク質は、N末のミトコンドリア局在配列を所有しており、ミトコンドリアへと向かいます。ミトコンドリアにおいてこのタンパク質は、ミトコンドリアプロセッシングペプチダーゼ(MPP)の働きにより切断され、42-210アミノ酸の中間型へ、その後、さらにMPPの働きで81-210アミノ酸の成熟型となります。FXNタンパク質の機能は明らかではありませんが、特にミトコンドリアと関与する、鉄-硫黄クラスター生合成やヘム生合成、キレートや鉄の輸送において、生命維持に重要であると考えられています。フラタキシンタンパク質は、フリードライヒ運動失調と呼ばれる衰弱性の神経変性疾患の元凶です。疾病の類似性から、FXNはパーキンソンや、多発性硬化症、筋萎縮性側索硬化症のような他の神経変性疾患に関与する可能性を示唆するいくつかの証拠が挙げられています。

本キットは、細胞または組織溶解液中のフラタキシンを定量するためにデザインされたキットです。

 

製品名 パッケージ 製品コード
AlphaLISA Human Frataxin immunoassay kit
100 assay points*
500 assay points*
5,000 assay points*
AL322HV
AL322C
AL322F
Human Frataxin, lyophylized
0.3 µg AL322S

* 1 assay pointsは、推奨の試薬量で使用した場合の1ウェル分に相当します。